Zollinger-Ellison sindromi - Zollinger–Ellison syndrome

[1][2]

Zollinger-Ellison sindromi
Boshqa ismlargastrinoma, oshqozon osti bezi yarasi paydo bo'lgan o'sma sindromi, ZES, Z-E sindromi[3]
ZES endo.jpg
Ko'p sonli endoskopiya tasviri oshqozon yarasi distalda o'n ikki barmoqli ichak Zollinger-Ellison sindromi bo'lgan bemorda
MutaxassisligiEndokrinologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Zollinger-Ellison sindromi (Z-E sindromi) - bu o'smalar oshqozon juda ko'p kislota hosil bo'lishiga olib keladigan kasallikdir, natijada oshqozon yarasi. Alomatlar kiradi qorin og'riq va diareya.

Sindromga a sabab bo'ladi gastrinoma, a neyroendokrin o'smasi deb nomlangan gormonni chiqaradi gastrin.[4] Qonda juda ko'p gastrin (gipergastrinemiya) ortiqcha hosil bo'lishiga olib keladi oshqozon kislotasi oshqozon parietal hujayralari tomonidan. Gastrinomalar odatda o'n ikki barmoqli ichak, oshqozon osti bezi yoki oshqozonda paydo bo'ladi.

75% hollarda Zollinger-Ellison sindromi vaqti-vaqti bilan, 25% hollarda esa autosomal dominant sindrom deb ataladi ko'p sonli endokrin neoplaziya turi 1 (MEN 1).[5]

Belgilari va alomatlari

Zollinger-Ellison sindromi bilan og'rigan bemorlarda qorin og'rig'i va diareya kuzatilishi mumkin.[4] Oshqozon va ingichka ichakning qattiq yarasi bo'lgan bemorlarda, ayniqsa, davolanishga javob bermasa, tashxis shubha ostiga olinadi.[iqtibos kerak ]

  • Surunkali diareya, shu jumladan steatoreya (yog'li najas)
  • Qizilo'ngachning og'rig'i, ayniqsa kechasi ovqatlanish o'rtasida va undan keyin
  • Bulantı
  • Xirillash
  • Qonni qusish
  • Oziqlanish
  • Ishtahani yo'qotish
  • Malabsorbtsiya

Gastrinomalar bitta yoki ko'p sonli mayda o'smalar shaklida bo'lishi mumkin. Yagona gastrinomalarning qariyb uchdan ikki qismi zararli ko'pincha tarqaladigan o'smalar jigar va ga limfa tugunlari oshqozon osti bezi va ingichka ichak yaqinida.[iqtibos kerak ]

Gastrinomali bemorlarning deyarli 25 foizida chaqirilgan kasallikning bir qismi sifatida ko'plab o'smalar mavjud ko'p sonli endokrin neoplaziya turi 1 (MEN 1). MEN I bemorlarning shishlari bor gipofiz va paratiroid bezlari, oshqozon osti bezi o'smalaridan tashqari.[6][iqtibos kerak ]

Patofiziologiya

Gastrin ustida ishlaydi parietal hujayralar ning oshqozon bezlari, bu ularning ko'proq sekretsiyasini keltirib chiqaradi vodorod ionlari oshqozonga lümen. Bundan tashqari, gastrin a trofik omil parietal hujayralarni keltirib chiqaradigan parietal hujayralar uchun giperplaziya. Odatda, vodorod ionining sekretsiyasi salbiy teskari aloqa davri bilan boshqariladi, ammo neyroendokrin o'simtasida regulyatsiya yo'q.[7] Shunday qilib, kislota ajratuvchi hujayralar sonining ko'payishi kuzatiladi va bu hujayralarning har biri yuqori darajada kislota ishlab chiqaradi. Kislotalikning oshishi rivojlanishiga hissa qo'shadi oshqozon yarasi oshqozonda, o'n ikki barmoqli ichak (ingichka ichakning birinchi qismi) va vaqti-vaqti bilan jejunum (ingichka ichakning ikkinchi qismi) - bu oxirgi "atipik" oshqozon yarasi.[8]

Tashxis

Zollinger-Ellison sindromi, agar yuqoridagi alomatlar davolanishga chidamli bo'lsa, alomatlar ayniqsa sindromni ko'rsatadigan bo'lsa yoki endoskopiya maslahat beradi. Tashxis bir necha laboratoriya sinovlari va tasvirlarni o'rganish orqali amalga oshiriladi:[9]

  • Secretin uyg'otilgan gastrin darajasini o'lchaydigan stimulyatsiya testi. E'tibor bering, ushbu test asosida yotadigan mexanizm sekretin inhibe qiladigan normal fiziologik mexanizmdan farq qiladi gastrin G hujayralaridan ajralib chiqadi. Gastrinoma hujayralari sekretinni stimulyatsiyalashga javoban gastrinni chiqaradi,[10][11] shu bilan farqlashning sezgir vositasini taqdim etadi.
  • Gastrin miqdorini kamida uch marta ro'za tutish[12]
  • Oshqozon kislotasining sekretsiyasi va pH qiymati (me'da kislotasining normal bazal sekretsiyasi 10 mEq / soatdan kam, Zollinger-Ellison bemorlarida odatda 15 mEq / soatdan yuqori)[13]
  • Ning ko'tarilgan darajasi xromogranin A neyroendokrin o'smalarining umumiy belgilaridir.

Bundan tashqari, gastrin ishlab chiqarishning ko'payishi manbai yordamida aniqlanishi kerak MRI yoki somatostatin retseptorlari sintigrafiyasi.[14]

Davolash

Proton nasos inhibitörleri (kabi omeprazol va lansoprazol ) va gistamin H2 retseptorlari antagonistlari (kabi famotidin va ranitidin ) kislota sekretsiyasini sekinlashtirish uchun ishlatiladi. Oshqozon kislotasi bosilgach, simptomlar odatda yaxshilanadi. Oshqozon yarasi yoki o'smalarini olib tashlash bo'yicha operatsiya ham ko'rib chiqilishi mumkin.[15]

Epidemiologiya

Odatda bu holat 30 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan odamlarga ta'sir qiladi.[16] Tarqalishi noma'lum, ammo 100000 kishidan taxminan 1 kishi deb taxmin qilinadi.[17]

Tarix

Me'da osti bezi o'smalari borligida odatiy bo'lmagan oshqozon yarasi holatlari to'g'risida sporadik xabarlar 1955 yilgacha bo'lgan, ammo R. M. Zollinger va E. H. Ellison, jarrohlar Ogayo shtati universiteti, birinchi bo'lib ushbu topilmalar o'rtasidagi sababiy bog'liqlikni e'lon qildi. The Amerika jarrohlik assotsiatsiyasi 1955 yil aprel oyida Filadelfiyada bo'lib o'tgan uchrashuvda sindromning birinchi ommaviy tavsifi eshitildi va keyinchalik Zollinger va Ellison o'zlarining topilmalarini Jarrohlik yilnomalari.[18]

Adabiyotlar

  1. ^ Cho, Min S .; Kasi, Anup. "Zollinger Ellison sindromi". In: StatPearls [Internet]. StatPearls nashriyoti. Olingan 1 dekabr 2020.
  2. ^ Bo'sh ko'rsatma (Yordam bering)
  3. ^ "Zollinger Ellison sindromi". NORD. Olingan 16 iyul 2018.
  4. ^ a b "Zollinger-Ellison sindromi". Mayo klinikasi. Olingan 2017-02-27.
  5. ^ Rt, Jensen; B, Niderle; E, Mitri; Jk, Ramaj; T, Shtaynmuller; V, Levington; A, Skarpa; A, Sundin; A, Perren (2006). "Gastrinoma (o'n ikki barmoqli ichak va oshqozon osti bezi)". Neyroendokrinologiya. 84 (3): 173–82. doi:10.1159/000098009. PMID  17312377. S2CID  5096249.
  6. ^ Thakker, Rajesh V. (iyun 2010). "Ko'p sonli endokrin neoplaziya 1 (MEN1)". Eng yaxshi amaliyot va tadqiqotlar Klinik endokrinologiya va metabolizm. 24 (3): 355–370. doi:10.1016 / j.beem.2010.07.003. ISSN  1521-690X. PMID  20833329.
  7. ^ Cho MS, Kasi A. Zollinger Ellison sindromi. [Yangilangan 2020 yil 29-iyun]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls nashriyoti; 2020 yil yanvar -. Mavjud: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/
  8. ^ Meko, MD, J. B.; Norton, MD, J. A. (1995 yil fevral). "Zollinger-Ellison sindromi bo'lgan bemorlarni boshqarish". Tibbiyotning yillik sharhi. 46 (1): 395–411. doi:10.1146 / annurev.med.46.1.395. ISSN  0066-4219. PMID  7598474.
  9. ^ Xennen, Jorj (2001-10-03). Endokrinologiya (frantsuz tilida). De Boeck Supérieur. ISBN  9782804138165.
  10. ^ Bredli, E L; Galambos, J T (1976). "Gastrinomani sekretinni bostirish testi orqali aniqlash". Jarrohlik, ginekologiya va akusherlik. 143 (5): 784–8. PMID  982259.
  11. ^ Chiba, T; Yamatani, T; Yamaguchi, A; Morishita, T; Nakamura, A; Kadowaki, S; Fujita, T (1989). "Zollinger-Ellison sindromida sekretin bilan gastrin ajratilishini oshirish mexanizmi". Gastroenterologiya. 96 (6): 1439–44. doi:10.1016/0016-5085(89)90510-6. PMID  2565843.
  12. ^ "Zollinger-Ellison sindromi. ZES sindromi haqida ma'lumot". Patient.info. Olingan 14 yanvar 2018.
  13. ^ Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Stiven S (2008). Tibbiyotga qadam. Faollashtirmoq. Xagerstvon, tibbiyot fanlari doktori: Lippincott Uilyams va Uilkins. p.192. ISBN  978-0-7817-7153-5.
  14. ^ Jensen RT (2004). "Gastrinomalar: diagnostika va boshqarish sohasidagi yutuqlar". Neyroendokrinologiya. 80 Qo'shimcha 1: 23-7. doi:10.1159/000080736. PMID  15477712. S2CID  44311651.
  15. ^ "Zollinger-Ellison sindromi | Genetik va noyob kasalliklar haqida ma'lumot markazi (GARD) - NCATS dasturi". rarediseases.info.nih.gov. Olingan 2018-04-17.
  16. ^ "Zollinger Ellison sindromi - NORD (Nodir buzilishlar milliy tashkiloti)". Rarediseases.org. Olingan 14 yanvar 2018.
  17. ^ "Orphanet: Zollinger Ellison sindromi". Orpha.net. Olingan 14 yanvar 2018.
  18. ^ Zollinger RM, Ellison EH (1955). "Me'da osti bezi adacık hujayrasi o'smalari bilan bog'liq bo'lgan jejunumning birlamchi peptik yaralari". Ann. Surg. 142 (4): 709-23, munozara, 724-8. doi:10.1097/00000658-195510000-00015. PMC  1465210. PMID  13259432.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar