Qisqa ichak sindromi - Short bowel syndrome

Qisqa ichak sindromi
Boshqa ismlarQisqa ichak sindromi, kalta ichak, ichak etishmovchiligi
ResectedIleum.jpg
Bir parcha kasal yonbosh ichak jarrohlik yo'li bilan olib tashlanganidan keyin.
MutaxassisligiGastroenterologiya
AlomatlarDiareya, suvsizlanish, to'yib ovqatlanmaslik, Ozish[1]
AsoratlarAnemiya, buyrak toshlari[2]
SabablariKatta qismini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash ingichka ichak[1]
Xavf omillariCrohn kasalligi, nekrotizan enterokolit[2]
DavolashMaxsus ovqatlanish, dorilar, jarrohlik[1]
Dori-darmonAntibiotiklar, antatsidlar, loperamid, teduglutid, o'sish gormoni[1]
PrognozQolgan ingichka ichak miqdoriga bog'liq[2]
ChastotaniYiliga millionga 3[1]

Qisqa ichak sindromi (SBSyoki oddiygina kalta ichak) a malabsorbtsiya funktsional etishmovchiligi sababli buzilish ingichka ichak.[3] Asosiy simptom diareya olib kelishi mumkin suvsizlanish, to'yib ovqatlanmaslik va Ozish.[1] Boshqa alomatlar shishirishni o'z ichiga olishi mumkin, oshqozon yonishi, charchagan his, laktoza intoleransi va yomon hidli najas.[1] Murakkabliklar o'z ichiga olishi mumkin anemiya va buyrak toshlari.[2]

Aksariyat holatlar ingichka ichakning katta qismini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash bilan bog'liq.[1] Buning sababi ko'pincha talab qilinadi Crohn kasalligi kattalarda va nekrotizan enterokolit yosh bolalarda.[2] Boshqa sabablarga ko'ra ingichka ichakning boshqa yo'llar bilan zararlanishi va g'ayritabiiy kalta ichak bilan tug'ilishi kiradi.[1] Odatda 6,1 m (20 fut) ingichka ichakning 2 m (6,6 fut) dan kamrog'i qolguncha rivojlanmaydi.[3][1]

Davolash muayyan dietani, dori-darmonlarni yoki jarrohlikni o'z ichiga olishi mumkin.[1] Xun tarkibiga kirishi mumkin ozgina sho'r va ozgina shirin suyuqliklar, vitamin va mineral qo'shimchalar, tez-tez ovqatlanmaslik va ko'p yog'li ovqatlardan saqlanish.[1] Ba'zan ozuqa moddalarini an orqali berish kerak vena ichiga yuborish chiziq sifatida tanilgan parenteral ovqatlanish.[1] Amaldagi dorilar o'z ichiga olishi mumkin antibiotiklar, antatsidlar, loperamid, teduglutid va o'sish gormoni.[1] Jarrohlikning turli xil turlari, shu jumladan an ichak transplantatsiyasi, ba'zi kishilarga yordam berishi mumkin.[1]

Qisqa ichak sindromi har yili millionga yaqin odamda uch marta uchraydi.[1] Qo'shma Shtatlarda ushbu kasallikka chalingan taxminan 15000 kishi borligi taxmin qilinmoqda.[2] U a deb tasniflanadi noyob kasallik tomonidan Evropa dorilar agentligi.[4] Natijalar ichakning qolgan miqdoriga va ingichka ichakning yo'g'on ichak bilan bog'liq bo'lib qolishiga bog'liq.[2]

Belgilari va alomatlari

Qisqa ichak sindromining belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

Qisqa ichak sindromi bo'lgan odamlarda, masalan, vitaminlar va minerallarning yomon emilimidan kelib chiqadigan asoratlar bo'lishi mumkin kamchiliklar vitaminlarda A, D., E, K, B9 (foliy kislotasi) va B12, kaltsiy, magniy, temir va rux. Ular quyidagicha ko'rinishi mumkin anemiya, giperkeratoz (terining miqyosi), oson ko'karishlar, muskul spazmlar, kambag'al qon ivishi va suyak og'rig'i.

Sabablari

Kattalar va bolalardagi qisqa ichak sindromi odatda jarrohlik yo'li bilan yuzaga keladi. Ushbu operatsiya quyidagilar uchun amalga oshirilishi mumkin:

  • Crohn kasalligi, ovqat hazm qilish traktining yallig'lanish buzilishi
  • Volvulus, ko'pincha ingichka ichakning burishishi ichakdagi malrotatsiya qon ta'minotini tezda to'xtatadi va to'qimalarning o'limiga olib keladi
  • Shishlar ingichka ichak
  • Shikastlanish yoki ingichka ichakning shikastlanishi
  • Nekrotizan enterokolit (yangi tug'ilgan chaqaloq)
  • Semirib ketishni davolash uchun aylanma operatsiya
  • Kasalliklarni yoki ingichka ichakning shikastlangan qismini olib tashlash bo'yicha operatsiya

Ba'zi bolalar tug'ma kalta ichak deb ataladigan g'ayritabiiy kalta ingichka ichak bilan tug'iladi.[1]

Patofiziologiya

Ingichka ichakning uzunligi juda xilma-xil bo'lishi mumkin: 2,75 m (9,0 fut) dan 10,49 m (34,4 fut) gacha.[5] O'rtacha bu taxminan 6,1 m (20 fut) ni tashkil qiladi.[1] Ushbu xilma-xillik tufayli jarrohlik amaliyotidan keyin olib tashlangan miqdorga emas, qolgan ichak miqdorini belgilash tavsiya etiladi.[5]

Qisqa ichak sindromi odatda ingichka ichakni etarli darajada so'rib olish uchun 2 metrdan (6,6 fut) kam qolganda rivojlanadi ozuqa moddalari.

Ichakka moslashish deb ataladigan jarayonda ingichka ichakning qolgan qismidagi fiziologik o'zgarishlar uning singdirish qobiliyatini oshiradi. Ushbu o'zgarishlarga quyidagilar kiradi:

  • Kattalashishi va uzayishi villi qoplamada topilgan
  • Ingichka ichak diametrining oshishi
  • Peristaltikada yoki ovqatning ingichka ichak orqali harakatlanishida sekinlashing

Tashxis

Ta'rif

Ichak etishmovchiligi - bu ozuqaviy moddalar, suv va elektrolitlar etarli darajada singib ketmasligi uchun ichak funktsiyasining pasayishi. Qisqa ichak sindromi - bu ishlaydigan ichak 2 m dan (6,6 fut) kam bo'lganida va ichak etishmovchiligining eng keng tarqalgan sababi hisoblanadi.[3]

Muolajalar

Qisqa ichak sindromining alomatlari odatda dorilar bilan davolanadi. Bunga quyidagilar kiradi:

2004 yilda, USFDA chastotasini va hajmini kamaytiradigan terapiyani tasdiqladi umumiy parenteral ovqatlanish (TPN), tarkibiga quyidagilar kiradi: NutreStore (glutaminning og'iz eritmasi) va Zorbtive (o'sish gormoni, ning rekombinant DNK kelib chiqishi, in'ektsiya uchun) maxsus og'iz dietasi bilan birgalikda.[6] 2012 yilda USFDAning maslahat kengashi bir ovozdan SBS agentini davolashni ma'qulladi teduglutid, a glyukagonga o'xshash peptid-2 analog tomonidan ishlab chiqilgan NPS farmatsevtika, agentni Qo'shma Shtatlarda Gattex savdo markasi ostida sotmoqchi bo'lgan.[7] Teduglutid ilgari Evropada foydalanish uchun tasdiqlangan va "Revestive" brendi ostida sotilgan Nycomed.[7]

Kengaygan ichakni cho'zish uchun jarrohlik muolajalariga Bianki protsedurasi kiradi, bu erda ichakning yarmi kesilib, bir uchi ikkinchisiga tikiladi va yangi protsedura deb nomlanadi. seriyali ko'ndalang enteroplastika (QADAM), bu erda ichak zigzag shaklida kesiladi va zımbalanadi. Bostondagi bolalar shifoxonasida yashovchi Heung Bae Kim va tibbiyot fanlari doktori Tom Jaksich STEP protsedurasini 2000 yillarning boshlarida ishlab chiqdilar. Ushbu protsedura SBS bilan og'rigan bolalarning ichaklarini uzaytiradi va bolalarga ichak transplantatsiyasi zarurligini oldini olishga imkon beradi. 2009 yil iyun oyidan boshlab Kim va Jaksich 18 ta STEP protsedurasini amalga oshirdilar.[8] Bianchi va STEP protseduralari odatda bolalar jarrohlari tomonidan amalga oshiriladi to'rtinchi darajali kasalxonalar ingichka ichak jarrohligiga ixtisoslashgan.

Prognoz

Qisqa ichak sindromidan boshqa davo yo'q transplantatsiya. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda parenteral oziqlanishda 4 yillik hayot darajasi taxminan 70% ni tashkil qiladi. Kutilgan ichak uzunligining 10% dan kamrog'i bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda 5 yillik hayot taxminan 20% ni tashkil qiladi.[9] Ba'zi tadkikotlar shuni ko'rsatadiki, o'limning ko'p qismi, ayniqsa, parenteral ovqatlanishning (TPN) murakkabligi bilan bog'liq surunkali jigar kasalligi.[10] Ko'p umidlar mavjud Omegaven, lipid TPN ozuqasining bir turi, bu so'nggi holatlarda jigar kasalligi xavfi ancha past ekanligini ko'rsatmoqda.[11]

Garchi istiqbolli bo'lsa ham, ingichka ichak transplantatsiyasi operatsiyadan keyingi o'lim darajasi 30% gacha bo'lgan aralash muvaffaqiyat darajasiga ega. Bir yillik va 4 yillik omon qolish darajasi mos ravishda 90% va 60% ni tashkil qiladi.

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ a b v d e f g h men j k l m n o p q r "Qisqa ichak sindromi". NIDDK. 2015 yil iyul. Arxivlandi asl nusxasidan 2016 yil 20 oktyabrda. Olingan 20 oktyabr 2016.
  2. ^ a b v d e f g Ferri, Fred F. (2014). Ferrining 2015 yilgi klinik maslahatchisi: 1 ta 5 ta kitob. Elsevier sog'liqni saqlash fanlari. p. 1074. ISBN  9780323084307. Arxivlandi asl nusxasidan 2016-10-21.
  3. ^ a b v Pironi, L (2016 yil aprel). "Ichak etishmovchiligining ta'riflari va kalta ichak sindromi". Eng yaxshi amaliyot va tadqiqot. Klinik gastroenterologiya. 30 (2): 173–85. doi:10.1016 / j.bpg.2016.02.011. PMID  27086884.
  4. ^ "Qisqa ichak sindromi", etim, 2012 yil fevral, arxivlandi asl nusxasidan 2016 yil 4 martda, olingan 16-noyabr, 2012
  5. ^ a b DiBays, Jon K.; Parish, Kerol Ris; Tompson, Jon S. (2016). Qisqa ichak sindromi: boshqaruvga amaliy yondoshish. CRC Press. p. 31. ISBN  9781498720809. Arxivlandi asl nusxasidan 2016-10-20.
  6. ^ Byorn, Tereza A.; Uilmor, Duglas V.; va boshq. (2005 yil noyabr), "o'sish gormoni, glutamin va optimal dieta kalta ichak sindromi bilan og'rigan bemorlarda parenteral ovqatlanishni kamaytiradi: istiqbolli, randomize qilingan, platsebo-nazorati ostida, ikki tomonlama ko'r", Ann. Surg., 242 (5): 655–661, doi:10.1097 / 01.sla.0000186479.53295.14, PMC  1409868, PMID  16244538
  7. ^ a b Debra Sherman (2012 yil 16 oktyabr). Lesli Adler; Metyu Lyuis (tahrir). "FDA maslahatchilari qisqa ichak sindromi uchun NPS preparatini qaytarib berishdi". Reuters. Arxivlandi asl nusxasidan 2012 yil 11 noyabrda. Olingan 16-noyabr, 2012.
  8. ^ Ishdagi innovatsiyalar: QADAMNING tartibi, Boston bolalar kasalxonasi, Ichakni ilg'or reabilitatsiya qilish markazi, arxivlandi asl nusxasidan 2011 yil 19 mayda, olingan 17 iyun, 2010
  9. ^ Spenser AU, Neaga A, G'arbiy B va boshq. (2005 yil sentyabr). "Pediatrik qisqa ichak sindromi: muvaffaqiyatning taxminchilarini qayta aniqlash". Ann. Surg. 242 (3): 403-9, munozara 409–12. doi:10.1097 / 01.sla.0000179647.24046.03. PMC  1357748. PMID  16135926. (o'rtacha kuzatuv vaqti 5,1 yil)
  10. ^ Vanderhoof JA, Langnas AN (1997). "Bolalar va kattalardagi qisqa ichak sindromi". Gastroenterologiya. 113 (5): 1767–78. doi:10.1053 / gast.1997.v113.pm9352883. PMID  9352883.
  11. ^ Gura KM, Duggan CP, Collier SB va boshq. (2006). "Qisqa ichak sindromi bo'lgan ikkita bolada parenteral baliq yog'i yordamida parenteral ovqatlanish bilan bog'liq bo'lgan jigar kasalligini tiklash: kelajakda boshqarish uchun ta'siri". Pediatriya. 118 (1): e197-201201. doi:10.1542 / peds.2005-2662. PMID  16818533.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar