Bikuspid aorta qopqog'i - Bicuspid aortic valve

Bikuspid aorta qopqog'i
Boshqa ismlarIkki tomonli aorta qopqog'i[1]
Bicuspid Aorta Valve.svg
The aorta qopqog'i qonning yurakning chap qorinchasidan aorta orqali chiqib ketishini boshqaradi (qopqoq sariq rangda ko'rsatilgan qutida ko'rsatilgan). Oddiy aorta qopqog'i triküspiddir. Bikuspid qopqog'ining beshta turi ko'rsatilgan, birinchi turi eng keng tarqalgan. Xomilaning rivojlanishi davomida qopqoqning biron bir qismini (varaqalarini) o'rab turgan to'qima birlashganda ikki oyoqli qopqoq hosil bo'ladi. Ushbu rivojlanish anomaliyasi shaxsga salbiy yoki umuman ta'sir ko'rsatishi mumkin.
MutaxassisligiKardiologiya

Bikuspid aorta qopqog'i (BAV) yurak kasalliklarining irsiy shakli bo'lib, unda ikkitasi aorta qopqog'ining varaqalari bachadonda rivojlanish jarayonida sug'urta, natijada oddiy uch bargli qopqoq (triküspid) o'rniga ikki bargli qopqoq (ikki qavatli qopqoq) paydo bo'ladi. BAV - bu eng keng tarqalgan sababdir tug'ilish paytida mavjud bo'lgan yurak kasalligi va kattalarning taxminan 1,3% ta'sir qiladi.[2] Odatda, mitral qopqoq bu ikki oyoqli qopqoq bo'lib, u yurak tomirlari o'rtasida joylashgan chap atrium va chap qorincha. Yurak klapanlari qonning atriumdan qorinchalarga yoki qorinchadan qoringa bir tomonlama oqishini ta'minlashda hal qiluvchi rol o'ynaydi. aorta yoki o'pka magistrali.

Belgilari va alomatlari

Ko'p hollarda, ikki oyoqli aorta qopqog'i hech qanday muammo tug'dirmaydi.[3] BAVga chalingan odamlar normal klapan funktsiyasi bo'lganlarga qaraganda osonroq charchashlari mumkin va yurak faoliyati sustligi sababli kardio intensiv mashqlar uchun chidamliligini saqlab qolish qiyin.[iqtibos kerak ]

Asoratlar

Kalsifikatsiya

Keyinchalik BAV kalsifikatsiyalanishi mumkin, bu esa turli darajadagi og'irliklarga olib kelishi mumkin aorta stenozi sifatida namoyon bo'ladi xirillashlar. Agar varaqalar to'g'ri yopilmasa, aorta etishmovchiligi sodir bo'lishi mumkin. Agar ular etarlicha og'irlashsa, ular yurak jarrohligini talab qilishi mumkin. Yurak stenotik qopqoq orqali ko'proq qon quyish yoki regurgitatsiya qonini oqayotgan qopqoq orqali aylantirish uchun ko'proq stressga duch kelmoqda.[tushuntirish kerak ]

Aortaning shikastlanishi

BAV bilan eng muhim assotsiatsiyalardan biri bu bemorlarning ko'tarilgan aorta anevrizmal lezyonlariga moyilligi.[iqtibos kerak ]BAV bilan og'rigan bemorlarda aortaning hujayradan tashqari matritsasi normal triküspid aorta qopqog'idan sezilarli og'ishlarni ko'rsatadi.[iqtibos kerak ]Hozirda bu koeffitsientning o'sishiga ishoniladi MMP2 (Matritsali metalloproteinazlar 2) ga TIMP1 (metalloproteinazning to'qima inhibitörleri ) klapan matritsasining g'ayritabiiy degradatsiyasi uchun javobgar bo'lishi mumkin va shuning uchun aorta diseksiyasi va anevrizmasiga olib keladi. Shu bilan birga, boshqa tadqiqotlar MMP9 ishtirokini TIMP ifodasida farqlarsiz ko'rsatdi. Ish paytida proksimal aortaning kattaligi diqqat bilan baholanishi kerak. Aortaning boshlang'ich diametri qayd etilishi va yillik baholanishi kerak KTni tekshirish, yoki MRI oldini olish ionlashtiruvchi nurlanish, bemorga tavsiya qilinishi kerak; aorta diametrining o'zgarishi ko'rinadigan bo'lsa, tekshiruvni tez-tez o'tkazish kerak. Ushbu kuzatuvdan bemorga taklif etilishi lozim bo'lgan operatsiya turi aorta hajmining o'zgarishiga qarab aniqlanishi mumkin.[iqtibos kerak ]

Aorta torayishi

Ikki oyoqli aorta qopqog'i yurakning aorta qopqog'ini torayishiga olib kelishi mumkin (aorta stenozi ). Ushbu torayish klapanning to'liq ochilishiga to'sqinlik qiladi, bu esa yurakdan tanaga qon oqimini kamaytiradi yoki bloklaydi. Ba'zi hollarda aorta qopqog'i mahkam yopilmaydi va bu sabab bo'ladi orqaga oqish uchun qon chap qorincha ichiga.[4]

Aortaning koarktatsiyasi (arteriosus duktus mintaqasida tug'ma torayish) ham BAV bilan bog'liq.[5]

Epidemiologiya

Bikuspid aorta klapanlari eng keng tarqalgan yurak qopqoq anomaliyasi bo'lib, umumiy populyatsiyaning 1-2 foizida uchraydi. Bu erkaklarda ayollarga qaraganda ikki baravar ko'p uchraydi.[6]

Bikuspid aorta qopqog'i irsiy holat bo'lib, mutatsiyalar bilan mutanosibligi aniqlangan NOTCH1 gen.[7] Uning merosxo'rlik () 89% gacha yuqori.[8] Ham oilaviy klasterlar, ham ajratilgan valf nuqsonlari hujjatlashtirilgan. So'nggi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, BAV to'liq bo'lmagan penetratsiyali autosomal dominant holatdir. Boshqa konjenital yurak nuqsonlari ikki chastotali aorta qopqog'i bilan turli xil chastotalarda, shu jumladan aortaning koarktatsiyasi.[9]

Bikuspid aorta qopqog'ining anormalligi, shuningdek, yurak nuqsonida eng ko'p kuzatiladi Tyorner sindromi.[iqtibos kerak ]

Patofiziologiya

Yurak ikki oyoqli aorta qopqog'i anatomiyasi.

Aorta qopqog'i varaqalarining birlashishi ko'pincha (-80%) orasida bo'ladi o'ng yurak tomirlari va chap koronariya aorta qopqog'ining oldingi varaqalari bo'lgan varaqalar (RL).[10][11] Füzyon, shuningdek, o'ng koronar va koronar bo'lmagan varaqalar (RN, -17%) o'rtasida, va ko'pincha koronar va chap koronar varaqalar orasida (-2%) uchraydi.[10][11] Boshqa termoyadroviy namunalar bilan taqqoslaganda, RN varaqasi termoyadroviysi kelajakdagi asoratlar, masalan, aorta qopqog'ining etishmovchiligi va stenozi bilan kuchli aloqaga ega.[12][13] Biroq, barcha termoyadroviy usullar ko'tarilgan aortaning ildizida, ya'ni ma'lum bir maydon yoki kengaygan kengayish joylari bilan birlashadi. ko'tarilgan aorta yoki ko'ndalang aorta ravog'i.[10][11][12][14]

Gemodinamika

Aniqlash gemodinamik chap qorinchadan keyin aortadagi naqshlar sistola bikuspid aorta qopqog'ining asoratlarini bashorat qilishda yordam beradi.[10][11][12] Aorta anevrizmasi kabi asoratlarni rivojlanishining bemorga xos xavfi, ma'lum bir aorta varag'i sintezi naqshiga bog'liq bo'lib, har bir naqsh devorning 4D MRI o'lchovlarida o'zgarib turadi. kesish stressi (WSS), qon oqimining tezligi, assimetrik oqim siljishi va aortaning oqim burchagi.[10][11][14]

BAV chiqishi spiral bo'lib, ko'tarilgan aorta bo'ylab yuqori tezlikda (> 1 m / s) sodir bo'ladi.[10][11][12] Sog'lom triküspid qopqog'ida ko'rinib turganidek, aortaning boshida oqim tezligi va qisqa muddatli portlash tezligi bilan solishtirganda, bu aortaga ko'proq zarar etkazishi mumkin.[10] BAVning ushbu ekssentrik chiqishi qonga urilib, aorta devorini bemalol aks ettiradi.[10][11] Qon urishining o'ziga xos zonalari turli xil BAV varaqalarining birlashish uslubiga bog'liq va natijada WSS ko'payishi bilan o'zaro bog'liq.[10][14] RL sintezida WSS o'lchovlari asosan tomir devorining o'ng-old qismiga qo'llaniladigan bosimning oshishini ko'rsatadi, RN termoyadroviyasi esa o'ng-orqa devordagi WSSni oshiradi.[10][14] Natijada WSS ko'tarilishi BAV dan chiqib ketish burchagi ortishi natijasida hosil bo'lgan qon oqimining assimetrik siljishi bilan ta'minlanadi.[10][11] Ko'chirish aortaning markazidan yuqori tezlikda chiqib ketish markaziga millimetrdagi masofa sifatida o'lchanadi.[10] BAVda qon aorta orqali markaziy ravishda emas, balki navbati bilan RL va RN varaqalarini birlashtirish uchun o'ng-old va o'ng-orqa tomir devori bo'ylab oqadi.[10][11]

Aorta kasalligi

RL, RN va chap koronar va koronar bo'lmagan varaqalarning birlashishi uchun gemodinamikani aniqlash disfunktsiyaga sezgir bo'lgan aorta mintaqalarini aniqlashga va kasallikning rivojlanishiga imkon beradi.[10][11] Xususan, RL va RN termoyadroviy sxemalari ushbu aorta kasalliklari holatida rivojlanishi ehtimoli yuqori.[10][11] RL termoyadroviy bilan bog'liq qon oqimi haqida ma'lumot o'rta ko'tarilgan aortaning kengayishiga olib keladi, RN termoyadroviy esa ildizda, distal ko'tarilgan aortada va ko'ndalang ravoqda kengayish bilan bog'liq.[10][12] BAVning spiral va yuqori tezlikda chiqib ketishi naqshlari aortik kengayish gemodinamikasiga mos keladi, ular uchburchakli aorta qopqog'ida.[15] Biroq, bu aortik varaqalar morfologiyasining ahamiyatini ko'rsatadigan WSS ning ko'payishi va o'zgarishi va BAVdagi oqim siljishi.[10] 4D MRI dan olingan oqim siljish o'lchovlari gemodinamikada tartibsizliklarni aniqlash uchun eng yaxshi bo'lishi mumkin.[10] Ko'chirish o'lchovlari juda sezgir bo'lib, turli xil valf morfologiyalari o'rtasida ajralib turardi.[10] BAV bilan og'rigan bemorlarda 4D MRI-dan gemodinamik o'lchovlar aortopatiya holatlarida aortaga tiklash operatsiyasining vaqti va joylashishini aniqlashda foydalidir.[10]

Ikki oyoqli aorta qopqog'i bo'lgan, klapani ishlamay qoladigan bemorlarning aksariyati hayotning biron bir qismida ehtiyotkorlik bilan kuzatishni va potentsial qopqoqni almashtirishni talab qiladi. Muntazam EchoCG va MRI o'tkazilishi mumkin.

Agar qopqoq normal ishlayotgan bo'lsa yoki minimal darajada ishlamay qolsa, o'rtacha umr ko'rish anomalisiz bo'lganlarga o'xshaydi.[16]

Tashxis

Yurak ikki oyoqli aorta qopqog'i diagrammasi

Ikki oyoqli aorta qopqog'ini a bilan bog'lash mumkin yurak xiralashishi o'ng ikkinchi interkostal bo'shliqda joylashgan. Ko'pincha yuqori va pastki ekstremitalar o'rtasida qon bosimida farqlar bo'ladi. Tashxis qo'yish bilan yordam berish mumkin ekokardiyografi yoki magnit-rezonans tomografiya (MRI). To'rt o'lchovli magnit-rezonans tomografiya (4D MRI) - bu tomirlar bo'ylab, klapanlar bo'ylab va yurak bo'linmalaridagi qon oqimining xususiyatlari va naqshlarini aniqlaydigan usuldir.[10][11][17] To'rt o'lchovli tasvir qon oqimining uch o'lchovli (3D) fazoviy hajmida, shuningdek to'rtinchi vaqtinchalik o'lchovda aniq tasavvurlarini beradi.[10][12][15][17] Hozirgi 4D MRI tizimlari faqat bitta skanerlash seansida qon oqimining yuqori aniqlikdagi tasvirlarini ishlab chiqaradi.[10][17]

Tasnifi

Bikuspid aorta klapanlari uch xil konfiguratsiyani qabul qilishi mumkin:[18]

  1. Ikkita nosimmetrik varaqalar bilan "haqiqiy" ikki oyoqli klapanlar
  2. Ikki varaqani birlashtirgan trikuspid arxitekturasi
  3. Uch varaqani birlashtirgan trikuspid arxitekturasi

Prognoz

BAV tez-tez ta'sirlangan odamlarning uchdan birida sezilarli darajada asoratlarni keltirib chiqaradi, bu ko'pincha sezilarli kasallik va o'limga olib keladi.[19] BAVning sezilarli asoratlari kiradi aorta qopqog'i ochilishining torayishi, aorta qopqog'ida orqaga qarab qon oqimi, ko'tarilgan aortaning kengayishi va yurak qopqog'ining infektsiyasi.[19]

Agar aortik regürjitatsiya va ko'tarilgan aortaning kengayishi ikki qavatli aorta qopqog'i bo'lgan odamda qayd etilsa, ular har yili kuzatuvdan o'tishi kerak transtorasik ekokardiyogramlar agar aorta ildizi 4,5 santimetr yoki undan katta diametrga ega bo'lsa.

Yurakning tizimli muammolaridan kelib chiqadigan asoratlar ko'pincha jarrohlik aralashuvi orqali davolanadi, bu o'z ichiga olishi mumkin aorta qopqog'ini almashtirish, yoki ballonli valvuloplastika.[20]

Adabiyotlar

  1. ^ "Bikuspid aorta qopqog'i: MedlinePlus tibbiyot entsiklopediyasi". medlineplus.gov. Olingan 27 may 2019.
  2. ^ Verma, S; Siu, SC (may, 2014). "Bikuspid aorta qopqog'i bo'lgan bemorlarda aorta kengayishi". Nyu-England tibbiyot jurnali (Sharh). 370 (20): 1920–9. doi:10.1056 / NEJMra1207059. PMID  24827036. S2CID  55778596.
  3. ^ "Atrial septik nuqson". Bolalar va yurak kasalliklari haqida tez-tez so'raladigan savollar. 2012 yil 29 oktyabr. Olingan 9 aprel, 2014.
  4. ^ Aorta qopqog'i stenozi (AVS). Amerika yurak assotsiatsiyasi. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Aortic-Valve-Stenosis-AVS_UCM_307020_Article.jsp#.WclzKdjrvcs. Kirish 23 dekabr 2018 yil.
  5. ^ Rison, S. C. G.; Lokk, T. P.; Rozental, E .; Gandi, S. (2012). "Gipertoniya kasalligi bilan og'rigan odam va ikkita shovqin". BMJ. 344 (feb15 1): e956. doi:10.1136 / bmj.e956.
  6. ^ Tszemos N, Terrien J, Yip J va boshq. (2008 yil sentyabr). "Bikuspid aorta qopqog'i bo'lgan kattalardagi natijalar". JAMA. 300 (11): 1317–25. doi:10.1001 / jama.300.11.1317. PMID  18799444.
  7. ^ Garg V, Mut AN, Ransom JF va boshq. (2005). "NOTCH1dagi mutatsiyalar aorta qopqog'i kasalligini keltirib chiqaradi". Tabiat. 437 (7056): 270–274. Bibcode:2005 yil Natura. 437..270G. doi:10.1038 / tabiat03940. PMID  16025100.
  8. ^ Cripe L, Andelfinger G, Martin LJ, Shooner K, Benson DW (2004 yil iyul). "Bikuspid aorta qopqog'i irsiydir". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 44 (1): 138–43. doi:10.1016 / j.jacc.2004.03.050. PMID  15234422.
  9. ^ Blekburn, Lorne X.; Chxabra, Anikar, nashr. (2002). "Tug'ma yurak kasalligi". Patologiyani eslang. Lippincott Uilyams va Uilkins. 247-9 betlar. ISBN  978-0-7817-3406-6.
  10. ^ a b v d e f g h men j k l m n o p q r s t siz v w Mahadevia R, Barker AJ, Schnell S va boshq. (2014 yil fevral). "Bikuspid aorta kuspasi termoyadroviy morfologiyasi aortaning uch o'lchovli chiqib ketish tartibini, devorning siljish stressini va aortopatiyaning ifodasini o'zgartiradi". Sirkulyatsiya. 129 (6): 673–82. doi:10.1161 / TAROZAAHA.113.003026. PMC  3946057. PMID  24345403.
  11. ^ a b v d e f g h men j k l Bissell MM, Xess AT, Biasioli L va boshq. (2013 yil iyul). "Bikuspid aorta qopqog'i kasalligida aortaning kengayishi: oqim sxemasi katta hissa qo'shadi va klapani birlashtirish turi bilan farq qiladi". Qon aylanishi: Yurak-qon tomirlarini ko'rish. 6 (4): 499–507. doi:10.1161 / CIRCIMAGING.113.000528. PMC  3859916. PMID  23771987.
  12. ^ a b v d e f Umid MD, Umid TA, Meadows AK va boshq. (2010 yil aprel). "Bikuspid aorta qopqog'i: ko'tarilgan aorta sistolik oqimi naqshlarining to'rt o'lchovli MR bahosi". Radiologiya. 255 (1): 53–61. doi:10.1148 / radiol.09091437. PMID  20308444.
  13. ^ Fernandes SM, Sanders SP, Khairy P va boshq. (2004 yil oktyabr). "Bolalar va o'spirinlarda ikki oyoqli aorta qopqog'i morfologiyasi". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 44 (8): 1648–51. doi:10.1016 / j.jacc.2004.05.063. PMID  15489098.
  14. ^ a b v d Barker AJ, Lanning C, Shandas R (2010 yil mart). "Bikuspid aorta qopqog'i bo'lgan bemorlarda gemodinamik devorning kesilishi stresini faza-kontrastli MRI yordamida aniqlash". Biomedikal muhandislik yilnomalari. 38 (3): 788–800. doi:10.1007 / s10439-009-9854-3. PMC  2872988. PMID  19953319.
  15. ^ a b Weigang E, Kari FA, Beyersdorf F va boshq. (2008 yil iyul). "Oqim sezgir to'rt o'lchovli magnit-rezonans tomografiya: ko'tarilgan aorta anevrizmalaridagi oqim naqshlari". Evropa kardio-torakal jarrohlik jurnali. 34 (1): 11–6. doi:10.1016 / j.ejcts.2008.03.047. PMID  18515137.
  16. ^ Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF va boshq. (2008 yil may). "Jamiyatda normal ishlaydigan yoki minimal disfunktsional bikuspid aorta qopqog'i bo'lgan asemptomatik bemorlarning tabiiy tarixi". Sirkulyatsiya. 117 (21): 2776–84. doi:10.1161 / AYDIRISHAHA.107.740878. PMC  2878133. PMID  18506017.
  17. ^ a b v Markl M, Chan FP, Alley MT va boshq. (2003 yil aprel). "Vaqt bo'yicha hal qilingan uch o'lchovli fazali kontrastli MRI". Magnit-rezonans tomografiya jurnali. 17 (4): 499–506. doi:10.1002 / jmri.10272. PMID  12655592.
  18. ^ Kumme, Anja (2007). Klassifikatsiya bikuspider Aortenklappen. OCLC  254078723.[sahifa kerak ]
  19. ^ a b LaHaye, S; Linkoln, J; Garg, V (2014). "Yurak qopqog'i kasalligining genetikasi". Hozirgi kardiologiya bo'yicha hisobotlar (Sharh). 16 (6): 487. doi:10.1007 / s11886-014-0487-2. PMC  4531840. PMID  24743897.
  20. ^ Mohler ER va boshq. Kattalardagi ko'krak aortasi anevrizmasini boshqarish. https://www.uptodate.com/contents/search. Kirish 23 dekabr, 2018.
Tasnifi
Tashqi manbalar